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瘫痪的鉴别诊断

　　一、瘫痪的程度

　　根据瘫痪的程度可分为：完全性和不完全性瘫痪。

　　肌力的记录采用0－5级分类法：

　　0级 肌肉完全瘫痪。

　　l级 可见肌肉有收缩，但不能引起关节的运动，即不能产生动作。

　　2级。肢体能在床面上移动，但尚不能对抗地心引力而抬起。

　　3级 肢体能对抗地心引力而抬高床面，但尚不能对抗外界阻力

　　4级 能对抗部分阻力，但较正常为差。

　　5级 正常肌力。

　　二、瘫痪的肌张力

　　根据瘫痪的肌张力改变可分为：痉挛性与赌性瘫痪。前者肌张力增高，胆反射亢进，肢体被动运动抵抗力大，后者肌张力明显减低，健反射减弱或消失，肢体被动运动阻力小。

　　三、瘫痪的分布、瘫痪的定位诊断及常见病因

　　（一）根据瘫痪的分布

　　可分为单瘫、偏瘫、交叉性瘫、四肢瘫、截瘫及周围性瘫痪。

　　1、单瘫 指一个肢体或肢体的某一部分瘫痪。因皮质运动区呈一长带，局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪叫单瘫。刺激性病灶，可出现对侧有关部位的局限性阵发性抽搐或杰克逊癫痫。由于单瘫有时较轻，临床上容易忽视，应细致检查。下面几种检查方法有利于鉴别诊断：

　　（1）数指试验：嘱咐患者把手指全部伸开，然后逐个屈曲，患指笨拙或不能。也可做相反的动作检查。

　　（2）Hoover征：检查者的双手分别放在患者的双下肢的足跟下面，瘫痪肢体的下压力较大。

　　（3）Nei征：嘱咐患者站立，轻瘫侧肢体膝关节屈曲。

　　（4）Barre征：嘱咐患者将双手平伸，并闭眼，保持此姿势几分钟，轻瘫侧上肢首先下降；患者俯卧，双小腿抬高45”，并保持此位置，瘫痪侧肢体首先下降。

　　2、偏瘫 指一侧上下肢的瘫痪和同侧脑神经的瘫痪，由于锥体柬在此最集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，同时还引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征。以内囊区脑血管病最常见。

　　3、交叉瘫 脑干不同平面的损害可引起不同的交叉性瘫痪，即同侧本平面的下神经元瘫痪及对侧病灶平面以下的上运动神经元瘫痪（脑神经和躯体神经）。因病变既累及本侧本平面的脑神经运动核，又可累及对侧皮质脊髓束及皮质脑干束。

　　4、四肢瘫痪 病变的脊髓在颈膨大以上引起四肢瘫痪。格林一巴利综合征亦可出现四肢瘫痪。

　　5、截瘫 指两下肢瘫痪，常见于脊髓病变在胸髓时引起受损平面以下两下肢痉挛性瘫痪。

　　6、周围性瘫痪 病变位于前角，引起迟缓性瘫痪而无感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，常伴有肌束颤动。病变位于前根，瘫痪分布呈节段型，因后根亦常同时受累而常伴很痛及节段型感觉障碍。病变位于末梢，瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配一致。

　　（二）瘫痪的定位诊断及常见病因

　　1、皮质运动区病变 局限性病变只损伤其中一部分，多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪称单瘫。皮质性瘫痪时，上肢明显，远端为著。当病变为刺激性时，引起对侧相应部位的局限癫痫，抽搐可按皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊癫痫：常以口角、拇指、示指。脚趾部位开始。多见于大脑中动脉病变，其次为外伤、肿瘤等。

　　2、内囊部位病变 内囊含有传人和传出纤维。其外侧为豆状核，内侧为尾状核和丘脑，由前肢、膝部、后肢、豆状核和核后部与豆状核下部组成。在水平切面上看内囊的重要纤维通路，内囊部的病变虽范围不大，但可同时损害几种传导束，根据病变的位置和被损害传导束的性质，可出现多种症状。范围较小的病变可只引起偏瘫和偏身感觉障碍，范围较大的病变格内囊后肢人除偏瘫和偏身感觉障碍外，还可有偏盲。内囊病变没有癫痫样发作，内囊病变最常见的病因是大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞，其次为肿瘤、脑脓肿、脱髓鞘病等。位于皮质和内囊之间的皮质下病变症状介于两者之间，可以一个肢体的瘫痪为主，但整个对侧身体也受到一定程度的影响。多见于皮质下白质中的胶质瘤。

　　3、脑干病变 脑干病变引起偏瘫的特点多是交叉性瘫痪，即病变同侧平面的脑神经麻痹（脑神经运动核人及对侧病灶平面以下的上运动神经元瘫痪（脑神经和躯体神经）。

　　（1）中脑性交叉瘫的典型代表疾病是Weber综合征，其特点是病变侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。

　　（2）脑桥性交叉瘫：如Millard-Cubler综合征，即病灶同侧周围性面神经麻痹沙十展神经麻痹，对侧偏瘫。

　　（3）诞髓性交叉瘫：如延髓上部综合征即病灶对侧上下肢瘫痪，同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩。延髓病变引起单纯性偏瘫（包括交叉性瘫痪）是少见的，其临床表现比较复杂。脑干病变多见于血管病变、炎症、肿瘤、外伤等。

　　4、脊髓病变

　　（1）在延髓与脊髓交界处，因此处有锥体交叉，局限性损害时可引起上肢与下肢交叉性瘫痪，临床上少见。

　　（2）锥体交叉以下，脊髓半侧病变时出现病变同侧瘫痪，深部感觉障碍，对侧痛、温觉障碍即Brown-sequard综合征。病变以胸髓多见，常引起两下肢痉挛性截瘫，若病变在颈膨大以上则引起四肢中枢鹏痪。脊髓病变常见的病因有感觉、肿瘤、外伤等。

　　5、周围神经性瘫痪

　　（1）脊髓前角病变：出现节段性引起弛缓性瘫痪，无感觉障碍，常伴有肌束颤动。常见于肌萎缩性侧索硬化。

　　（2）前根型：瘫痪分布呈节段型，因后根亦常同时受累而常伴根痛及节段型感觉障碍。

　　（3）末梢型：瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配一致。神经干或神经丛受损时则在相应的神经分布区出现瘫痪和感觉障碍。多见于单神经炎、多发性神经炎、感染、中毒、血管病变、肿瘤及全身性疾病。

　　四、根据病变部位分类

　　根据病变部位可分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪两种，详见表3－17－1

　　临床上上运动神经元损害的急性期因有锥体束休克，瘫痪开始是弛缓的，股反射降低或消失，休克期过后，一般需2－3周即逐渐转为肌张力增高，位反射亢进。

表3－17－1 上、下运动神经元瘫痪的鉴别
症状特别 上运动神经元 下运动神经元
损害部位 皮质运动区或锥体束 脊髓前角和脑神经运动核及其发出的纤维
瘫痪范围 以肢体为主（单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫） 局限、以肌群为主（周围型或节段型）
肌张力 增高、常呈折刀样 减退或消失
健反射 亢进 减弱或消失
病理反射 有 无
肌萎缩 无或有废用性肌萎缩 明显
肌纤维颤动 无 可有（出现在脊髓前角或脑神经核进行性损害时）
电变性反应 无 有

　　五、肌肉病变和神经肌肉接头处病变导致的瘫痪

　　严重的重症肌无力患者，多发性肌炎，进行性肌营养不良，反复发作的周期性麻痹等，均可导致程度不同的肌力下降。

　　六、脑的主要血管闭塞后的症状

　　1、颈内动脉 眼动脉分出点前的闭塞，由于侧支循环的代偿能力的不同。可表现为全无症状或短暂性脑缺血发作型、慢性进展卒中型或急性卒中型。常见症状为：对测肢体的不同程度及不同范围的瘫痪及感光障碍，优势半球可有失语。眼动脉供血受累，可有特征性的一过性同侧视力丧失，同侧霍纳征。

　　2、大脑中动脉 主干闭塞时引起对侧偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，优势半球受累时可有失语。

　　3、大脑前动脉 皮质支闭塞时产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴尿失禁，深穿支闭塞时常出现对侧中枢性面、舌及上肢瘫痪，双侧大脑前动脉闭塞时出现淡漠，欣快等精神症状，尿便失禁，强握等原始反射。

　　4、椎一基底动脉 眩晕、耳呜、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等症状。基底动脉主干闭死时可引起四肢瘫痪、延髓麻痹及昏迷等，常迅速死亡。脑桥基部梗死时可产生闭锁综合 征：神志清楚泅肢瘫痪，双侧面瘫及延髓麻痹，不能说话，只能以眼球上下活动表示意思。基底动脉个别分支闭塞：则视梗死部位出现相应 的交叉性麻痹。内听动脉闭塞：引起同侧听力减退，耳鸣及眩晕等。

　　5、小脑后下动脉常出现延髓外侧综合征突然眩晕、恶心、呕吐、眼震，病变侧的第Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，霍纳征，小脑性共济失调，同侧面部及对侧半身痛温觉障碍。

　　6、大脑后动脉 常出现顶枕综合征，对测偏盲和一过性视力障碍较常见，优势半球受累可有失读；非优势半脑受累可有体象障碍；深穿支受累可致丘脑综合征：对侧偏身感觉异常，感觉过敏，丘脑性疼痛及锥体外系症状。

　　七、引起瘫痪的常见疾病

　　（一）脑梗死

　　脑梗死好发于大血管的分叉及弯曲处，如颈内动脉起始部位及虹吸　部，大脑中动脉主干，大脑前动脉在济服体绕行处，大脑后动脉在大脑脚绕行处，基底动脉下部，椎动脉上部，小脑后下动脉起始部，以及无名动脉，颈总动脉，锁骨下动脉和椎动脉的起始部等。

　　脑梗死多在安静状态下发病，病情于1－3d内达高峰，其症状和体征可归纳为某一脑动脉供血区的脑功能缺损。多无明显头痛，呕吐，意识障碍及脑膜刺激征，脑脊液正常，头颅CT帮助确诊。
脑梗死的临床分型：

　　1、完全性卒中 起病6h内病情即达高峰，病情较重，可有昏迷。

　　2、进展性卒中 局限性脑缺血逐渐进展，数天内呈阶梯式加重。

　　3、缓慢进展性卒中 起病2周后症状仍逐渐进展。

　　4、大块梗死型 由于较大动脉或广泛梗死引起，往往伴明显脑水肿，颅压增高，意识丧失，病情严重。

　　5、可逆性缺血性神经功能缺损 症状体征超过24h，但在2－3周内完全恢复，不留后遗症。

　　6、腔隙性梗死 高血压引起深穿支的微动脉硬化所产生的微梗死。

　　（二）脑栓塞

　　主要临床特点是突然起病，在数秒或数分钟内症状发展到高峰，是所有脑血管病中发病最快者，多属完全卒中，常有不同程度的意识障碍，但持续时间比脑出血短。

　　（三）脑出血

　　多发于50岁以上，高血压病史，在体力活动或情绪激动时突然起病，发展迅速，早期有意识障碍及头痛，呕吐等颅内压增高症状及偏瘫，失语等定位体征，可合并有脑膜刺激征。CT早期即可发现高密度出血影，可显示血肿的部位。大小、邻近的脑水肿带、脑移位及是否穿破人脑室等。

　　（四）面神经炎

　　急性起病，常清晨起床后发现，病初可有同侧下颌角或耳后痛，症状可于l－2d内达高峰，表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，眼裂扩大，眼睑不能闭合或闭合不全；用力闭眼，眼球上转，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，口角歪向健侧，鼓气时患侧漏气；患侧流口水。应与面神经炎鉴别诊断的疾病有：

　　1、各种中耳炎、迷路炎厚突炎并发的耳源性面神经麻痹，多有原发病的特殊症状。

　　2、卒中和脑瘤引起的中枢性面瘫为病灶对侧眼裂以下面部表情肌的瘫痪，常并有肢体瘫痪。鉴别要点是检查时可先观察额纹及鼻唇沟是否变浅，口角是否低垂或向一侧歪斜，眼裂是否增宽，嘱患者做皱眉、闭眼、露齿、鼓腮等动作。比较两侧面肌收缩是否相等。周围性损害（核或核下）同侧额纹减少，眼睛不能闭合或闭合不全，用力闭眼双眼球上转，鼻唇沟变浅，示齿口角歪向健侧。中枢性损害出现病灶，对侧眼裂以下面肌瘫痪，皱额、闭眼不受影响。

　　（五）舌下神经损害

　　嘱伸舌观察有无偏斜，舌肌萎缩及肌束颤动。一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向瘫痪侧，两侧麻痹时，舌不能伸出口外，核下性病变有同侧舌肌萎缩及肌束颤动，舌下神经的中枢性损害引起对侧舌肌瘫痪，舌肌无萎缩。

　　（六）急性脊髓炎

　　主要为受累脊髓节段平面以下肢体瘫痪，感觉缺失，尿便障碍，多见于青壮年，病前数天或1－2周有上呼吸道感染症状，或疫苗接种史等，脊髓症状急速发生，常先背部疼痛或腹痛或胸腹束带感。双下肢麻木、无力，多数患者于数小时或数日内发展为脊髓完全的横贯性损害。急性病例早期出现脊髓休克现象：瘫痪肢体肌张力下降，胆反射消失，病理反射不能引出，尿潴留及尿便失禁。受损平面以下呈传导束型感觉障碍，各种感觉减退或消失，以痛温觉消失明显，感觉消失区上缘可有一感觉过敏带。受损平面以下植物神经障碍；在上升性脊髓炎患者感觉障碍平面不断上升，可波及颈髓段泅肢呈弛缓性瘫痪。当侵及高颈段影响隔肌运动功能时，可出现呼吸麻痹，并有高热，可致死亡。播散性脊髓炎在感染后或疫苗接种后1－3周发病，呈急性起病；若同时出现脑和脑膜症状时称播散性脑脊髓炎。

　　（七）脊髓压迫症

　　为脊髓横贯损害和椎管阻塞的一大组病症。临床以慢性起病，缓慢的椎管内占位性病变压迫脊髓所致的病症。通常可分三个时期：刺激期、脊髓部分受压期、脊髓完全横贯损害期。

　　1、多起自脊髓一侧的后根附近 刺激呈现单侧神经根痛，晚间加剧，于咳嗽、转体等脊髓压力变动、神经根受牵引而疼痛加剧，改变体位可减轻；若痛处位于脊髓腹侧或腹外侧，可无神经根痛症状，但可刺激或压迫邻近的前根而产生节段性肌痉挛或有节段性肌萎缩。

　　2、感觉障碍 ①髓外病变感觉受损常自下肢远端开始，逐渐延展至受压节段。②髓内病变，则感觉障碍自受压节段向下发展。③由于病灶处感觉传导束比对侧先受累，因而病灶对侧肢体痛、温觉改变常先出现。待病变发展为横贯性损害时，则在病变水平以下深浅感觉消失，病灶区可有感觉过敏带。④脊髓蛛网膜炎产生不规则斑状感觉障碍，感觉平面不固定或有多处。

　　3、运动障碍①脊髓前角，前根受压，表现为所支配的肌肉呈弛缓性瘫痪，肌肉萎缩，肌肉颤动。②锥体束受压引起受压水平以下的肢体痉挛性瘫痪。

　　4、反射异常①前根、前角或后根后索等处受压迫时，相应节段的反射减弱或消失。②锥体束受压则损坏部位以下的同侧胆反射亢进，而浅反射减弱或消失，出现病理反射。

　　5、植物神经功能障碍 出现排尿费力、便秘、进而尿便失禁。病变节段以下的皮肤干燥，无汗或少汗。

　　（八）格林-巴利综合征

　　病前l－4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓瘫痪，脑神经损害，脑脊液蛋白-细胞分离现象。主要鉴别的疾病有：

　　1、急性脊髓灰质炎 起病时有发热，肌肉瘫痪为节段性，可以对称，也可以不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白质及细胞均增多。

　　2、全身型重症肌无力 起病较慢，症状有波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。

　　3、周期性麻痹症 过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，发作时血钾降低，补钾后症状缓解。

　　（九）重症肌无力全身型

　　重症肌无力是一种表现为神经一肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病、临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常易于疲劳，即病态疲劳，活动后肌无力加重，休息后好转，晨起时轻，傍晚时重。各年龄组均可发病，起病隐袭，缓慢进展。眼外肌最常受损，其次为脑神经支配的肌群、颈肌、肩肿带，以及髓部屈肌。眼外肌障碍产生上睑下垂、斜视和复视，面肌受累时皱纹减少表情动作无力。咬肌受损影响咀嚼、进食时常中断咀嚼休息；累及延髓各肌，发生吞咽困难不能连续下咽、语音低、肩肿无力使上臂不能连续抬举。重症肌无力的诊断主要依据是根据临床特征、药物试验和实验室检查。

　　1、疲劳试验 使病肌反复收缩，如连续做举臂动作或持续收缩，向上凝视，短期内出现无力或瘫痪、休息后即恢复为阳性。

　　2、药物试验 ①腾喜龙静脉注射2mg，观察20s，如无反应亦无出汗、唾液增加副作用，则用30 s时间缓慢再加 8 mg，1min内症状暂时好转为阳性，婴儿可给0．5－1 mg皮下注射。②甲基硫酸新斯的明，肌肉注射0．5－1mg，15－30min后，症状好转为阳性。

　　3、实验室检查①血清AchR抗体测定。②肌电图，应用低频门一3Hi）刺激和高频10 Hz以上刺激都使动作电位幅度很快降低10％以上为阳性。

　　（十）肌营养不良症

　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病。表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩。临床分以下几型

　　1、Duchenne型 最主要特点：好发于男性，婴幼儿起病，3－6岁之间症状明显，逐渐加重，表现躯干四肢近端无力，跑步、上楼困难，行走鸭步步态，胖肠肌假性肥大，Gowers征：仰卧起立时须先转身俯卧，后双手支撑足背膝部等处攀扶站起，方能直立。肌酶、肌酸磷酸激酶等增加。

　　2、Becker型 起病多在10岁以上，进展慢，以骨盆带和大腿肌群无力萎缩为主，胖肠肌假性肥大。

　　3、面肩肱型 两性均见，儿童、青春期、中年均可发病青春期为多。以面部表情肌肩肿带肌群无力为主。

　　4、眼咽型 两性均见，中年发病，主要表现眼睑下垂和吞咽困难。

　　5、肢带综合征 青春期起病，缓慢进展，以肩胛带肌无力萎缩为主，假性肥大。
肌营养不良症的诊断主要根据以上类型、发展年龄、患肌分布、进展速度、血清肌酶与肌电图、心电图，诊断时做肌肉病理检查诊断。